急性巨核细胞白血病合并骨髓纤维化

患者：刘巧巧，女，38岁，河北省衡水人。 患病主因：患者因渐进性乏力伴咳嗽、咳痰、月经量增多20天，于2005年4月8日经在石家庄的亲戚介绍入我院。 患者自述20天前无明显诱因出现:头晕、咳白色泡沫痰（无痰中带血），同时月经量增多，延时半月，并且有牙龈出血，间断黑便。曾口服大环内酯类抗生素，效差，遂经亲戚介绍来我院就诊。 门诊查:血常规:RBC3.03×10 12 /L，Hb100g/L，WBC1.2×10 9 /L，BPC60×10 9 /L。末梢血涂片:有核细胞少，分类20个白细胞，幼稚细胞14/20个，中性分叶核粒细胞2/20，淋巴细胞4/20。既往体健，曾从事自行车喷涂工作10余年，否认过敏性疾病史。查体:体温37℃，脉率80次/min，血压102/69mmHg，呼吸21次/min，贫血貌，全身皮肤无黄染、瘀斑及出血点，浅表淋巴结无肿大，胸骨中、下1/3处压痛（+），双侧肋骨压痛、叩击痛明显，心率80次/min，律齐，双肺（-），肝未触及，脾肋下2cm，质地中等，无明显触痛，神经系统检查无异常。实验室检查:尿常规（-），便OB（+）。外周血常规:RBC:2.29×10 12 /L，Hb75g/L，WBC1.2×10 9 /L，BPC51×10 9 /L，肝、肾功能正常，间接胆红素:13.0μmol/L，α-羟丁酸:213.7U/L。乙肝5项示:3抗体阳性。骨髓象:增生减低，粒∶红=0.63∶1，粒、红二系比例减低明显;全片以原始、幼稚巨核细胞增多为主占0.510，该类细胞胞体大小不等，核形不规则，核染色质粗细不均，隐约可见1～2个小而圆的核仁，胞浆边缘不完整，可见指状或泡状突起，浆内散在分布细小密集的嗜苯胺蓝颗粒，个别细胞周围散在分布有血小板，并可见淋巴样小巨核及幼稚产板型巨核细胞;成熟巨核细胞少见。血小板易见。细胞化学染色:POX（-），PAS100%阳性。骨髓免疫表型:CD 41 + 、CD 42 +。骨髓活检示:原始、幼稚巨核细胞及纤维组织恶性增生。心电图:窦性心动过速。胸部X线平片（-），腹部B超提示脾大。 专家诊断: 急性巨核细胞白血病合并骨髓纤维化。遂进行头孢他定及丁胺卡那联合抗感染治疗1周后，给与我院特色中医药——“龟鹿生血汤”和龟鹿生血胶囊进行治疗。 治疗三个疗程后患者身体各方面都有明显改善，贫血面貌改善。因经济条件所限患者后带药回家巩固治疗。 讨论:急性巨核细胞白血病（M 7 ）是FAB协作组于1985年才提出的以巨核细胞系恶性增生为主的白血病，是急性髓系白血病（AML）中较罕见的。该病可发生于任何年龄段，起病急骤凶险，贫血、出血症状明显，而白血病细胞浸润症状不突出，外周血常规:多为三系减低，BPC减少者多见。M 7 有时合并骨髓纤维化导致“干抽”，故骨髓象表现为增生减低。在光镜下，原始、幼稚巨核细胞形态不一，需仔细与急性原始细胞白血病未分化型（AML-M 1 ）和急性淋巴细胞白血病L 2 型（ALL-L 2 ）相鉴别。 在电镜下血小板过氧化物酶（ppo）尚难普及应用的情况下，以骨髓细胞形态学为基础，辅以细胞化学染色，骨髓免疫表型分析及骨髓活检，对急性巨核细胞白血病（AML-M 7 ）的诊断提供准确、有力的诊断依据。